美国内分泌学会（TES）和欧洲内分泌学会（ESE）联合发布了库欣综合征管理的新版临床实践指南，推荐将肿瘤切除作为一线治疗，新版指南发表在《临床内分泌与代谢杂志》（JCEM）。

指南建议针对多种病因所致的库欣综合征推荐了最佳治疗实践，库欣综合征的特点是血液中皮质醇浓度升高。

“库欣综合征有很多让人困惑的问题，”指南小组主席、美国国立卫生研究院Eunice Kennedy Shriver儿童健康和人类发展国立研究所高级研究员Lynnette K. Nieman博士提到，“库欣综合征有多种病因，治疗方法也很多，人们不知道怎么做才是最好的。”

指南建议，除非无法实施手术，或即使手术也不能解决皮质醇过多的问题，否则均推荐切除肿瘤作为库欣综合征的一线治疗，这是保留垂体功能的最佳方法。

“库欣综合征患者垂体的正常功能被抑制，因此切除肿瘤可以保留所有的正常结构，最终使身体功能和调节恢复正常，”Nieman博士说，“如果不这样做，就会破坏正常组织。”

手术后血皮质醇水平仍较高的患者应接受额外治疗。对于产ACTH的肿瘤患者，需终身检测皮质醇水平并筛查肿瘤有无复发。

该指南还指出，库欣综合征患者应治疗常见合并症，包括感染、心血管疾病、骨质疏松症和精神症状。

“皮质醇增多症患者可能死亡，”Nieman博士说。“死亡原因通常是感染，可能是一般的感染性疾病或见于免疫功能低下人群的不常见感染。库欣综合征患者往往有凝血倾向，可能导致心脏病发作或卒中。高血压发生风险增加，也会导致发病和死亡。

该指南还强调，临床医生必须对患者进行有关治疗方案的教育，在考虑治疗方案时需考虑患者的价值观和喜好。

Nieman博士表示，“教育患者及其家人，了解这一疾病和不同类型的治疗，同时对每一例患者进行个体化治疗，这是很重要的。”

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