欧洲抗风湿病联盟及美国风湿病学会关于IL-1介导的自身炎症性疾病(CAPS、TRAPS、MKD和DIRA)诊疗指南解读

发布日期：

2023-04-07

作者：

中国医学科学院北京协和医院儿科周煜宋红梅

出处：

协和医学杂志,2023,14(2):271-277.

摘要：

白细胞介素1(interleukin-1,IL-1)介导的自身炎症性疾病是以IL-1生成增多或通路激活为特征的一大类自身炎症性疾病,主要包括家族性地中海热、冷炎素相关周期性综合征、肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征、甲羟戊酸激酶缺乏症以及IL-1受体抑制剂缺陷.此类疾病起病早，受累器官广泛,若未经有效治疗,可导致进行性器官损伤、多种并发症甚至死亡。2016年,欧洲抗风湿病联盟已发布针对家族性地中海热的诊疗推荐意见。为提高该类疾病的诊断能力、治疗及长期管理效果,欧洲抗风湿病联盟及美国风湿病学会于2022年共同发布了针对其他4类疾病的诊疗指南。本文将详细介绍该指南要点,以期指导临床实践。

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