血友病B患者管理的国际共识建议解读
山东省血液中心山东省血友病诊疗中心 房云海 张心声,中国医学科学院血液病医院 杨仁池
血友病是一种X 染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏的血友病A 和凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏的血友病B 两种。同为血友病,虽然血友病A 和血友病B 的遗传方式和出血表现类似,治疗上也有很多共性,但血友病B 的治疗并不能完全照搬血友病A。为此在2020 年组建了一个国际作者团,使用改良的Delphi 方法制定一套血友病B 管理的共识建议。鉴于共识中某些临床场景或者实验室检查可及性在国内有所不同,我们对该共识建议结合国情进行解读。
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