血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征专家共识解读
刘小荣
溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是一类以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的临床综合征,按病因可分为典型HUS和非典型HUS.典型HUS又称腹泻相关性HUS,主要是志贺毒素大肠杆菌引起的HUS (STEC-HUS );非典型HUS(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是指补体旁路调节蛋白的异常.补体调控蛋白包括H因子、I因子、B因子、C3、膜辅蛋白(membrane cofactor pro-tein,MCP)及血栓调节蛋白(thrombomodulin,THBD )等.分为先天性及获得性.随着近几年对HUS发病的认识,对于病因的治疗大大改善了患儿的预后.
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