自从2001年ESC公布世界上首个有关主动脉疾病的指南——《主动脉夹层的诊断和治疗》，主动脉领域已有较大进步，包括影像学检查手段尤其是多层螺旋CT和MRI检查可以评价整个主动脉甚至3D重建，干预手段方面腔内修复术作为外科和介入科的交叉学科同样进展迅速，因此2014 ESC会议期间公布了主动脉疾病诊断和治疗指南，该指南的发布秉承了ESC系列指南系统、细致、实用、信息量大的特点。与前一版指南仅限于主动脉夹层不同，该指南是历史上首个涵盖总结整个主动脉疾病的指南，体现了将主动脉视为一个整体器官的理念。从急性主动脉综合征到慢性主动脉疾病进行了全面阐述，其具体章节包括主动脉瘤、急性主动脉综合征包括主动脉夹层、壁内血肿、穿透性溃疡、主动脉创伤、假性动脉瘤、主动脉破裂、动脉粥样硬化、主动脉炎、肿瘤、遗传性疾病如马凡综合征、先天性疾病包括主动脉缩窄等。

主动脉疾病在很大程度上是老年性疾病，随全球老年化趋势更为常见。近日全球疾病负担2010计划发现，从1990年到2010年，主动脉瘤和主动脉夹层全球死亡率从2.49/100 000增加到2.78/100 000，其中高龄和男性死亡率更高。与其他动脉系统疾病相似，主动脉疾病在诊断之前往往有长时间的亚临床发展过程或者以急性起病为临床表现。以急性主动脉综合征为首发表现者，需要快速做出诊断并制订治疗方案，方能改变其凶险的预后。所以有关主动脉疾病的书籍或文献，夹层和主动脉瘤都是重点。本指南在主动脉夹层方面首次提出急性主动脉综合征的流程图，成为本指南的最大亮点，此外与2010年ACCF/AHA胸主动脉指南不同，首次涵盖了腹主动脉疾病，对以往专科指南做出总结并提升至国际顶级综合心血管学会高度，下文将给予重点介绍。该指南较2010 ACCF/AHA指南的章节布局更加简明合理，对壁内血肿和穿透性溃疡增加了篇幅，治疗原则与夹层相似。主动脉腔内修复术（EVAR）在主动脉疾病治疗中正起到越来越重要的作用，外科手术在许多情况下仍是必要的治疗手段，该指南均给出了较明确的建议。因为度过急性期后生存率逐渐提高，指南还专门安排了慢性主动脉夹层的随访以及腔内修复术随访的章节，对随访间隔、影像学检查等做出规定。对遗传以及先天性主动脉疾病给予特别介绍，因为适当的预防措施可以避免并发症的发生。主动脉钙化无论对外科或介入操作而言都是个问题，钙化的“珊瑚礁样”主动脉是鉴别诊断的重要内容。

因为主动脉疾病危重症多，相关大规模临床试验不多，多数医学干预的数据来自小样本研究，所以只得依靠专家共识，故指南很多建议证据级别为C，因此该指南证据力度弱于其它心血管指南。笔者粗略研读后试图从其创新和超越方面对该指南进行解读，引用的指南建议用黑体标出。

1 药物治疗原则及进展

指南关于药物治疗方面进展不多，强调了药物治疗的主要目的是通过控制患者血压及心肌收缩，减轻患者主动脉病变处的层流剪切力。相当一部分主动脉疾病患者伴有糖尿病、冠心病、高脂血症等疾病，因此，治疗过程中应治疗相应伴发疾病。适度运动可以延缓主动脉粥样硬化进程，但是应避免激烈的竞技运动以防血压陡升。慢性主动脉病变患者的血压宜控制在140/90mmHg以下，尤其对慢性主动脉夹层患者，有指证严格控制血压＜130/80mmHg（I C）。戒烟对于主动脉病变患者意义重大，已有研究指出吸烟可加剧腹主动脉瘤显著扩大，为延缓腹主动脉瘤的扩张，推荐戒烟（ⅠB）。

本指南对主动脉夹层血压控制目标同2010 ACCF/AHA指南，建议应用静脉内β阻滞剂，收缩压控制目标仍是100-120 mmHg，到底需在多长时间内达到此目标仍然没有描述。而2010 ACCF/AHA则更加具体，对心率控制目标和具体药物有明确描述“如果没有禁忌症，应给予静脉内β阻滞剂治疗，并逐步调整到每分钟≤60次的目标心率。如果患者有使用β阻滞剂的明确禁忌症，应采用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂控制心率”。

本指南提及对于马凡综合征患者，预防性使用β受体阻滞剂、ACEI、ARB等药物可以减缓主动脉扩张或相关并发症，但是没有做出明确推荐。根据2013年的COMPARE研究，经平均3年随访氯沙坦组主动脉根部扩张速度较对照组显著降低，在已行主动脉根部置换术的患者氯沙坦组主动脉弓扩张速度明显低于对照组。COMPARE研究结果为无禁忌症的马凡综合征患者应用氯沙坦治疗提供了依据，目前ARB类只有氯沙坦有临床证据。

腹主动脉瘤的药物治疗方面，ACEI的临床研究相互有矛盾之处；两项队列研究均提示他汀类药物（辛伐他汀、阿托伐他汀、氟伐他汀、普伐他汀）有幅度明显的作用(主动脉瘤扩张速度减少综合值-2.97mm/年)，与另一个对5个纵向研究的荟萃分析结论一致（主动脉瘤扩张速度减少综合值-0.50mm/年)。因此指南推荐为了减少小腹主动脉瘤（定义为不考虑血管腔内治疗或外科手术的情况，一般主动脉直径在30–49 mm或30–54 mm）患者的主动脉并发症，可考虑使用ACEI类药物或他汀类药物（Ⅱb B）。实际上在2011欧洲腹主动脉瘤指南已规定他汀类药物应该在介入前1个月开始使用（I A）。根据2013年ESC高血压指南，对合并高血压的腹主动脉瘤患者，β受体阻滞剂应列为一线治疗。

2 急性主动脉综合征危险分层及其流程图 

就像急性冠脉综合征（ACS）是一个宽泛的定义，包括急性心肌梗死，不稳定心绞痛和心源性猝死一样，本指南再次统一急性主动脉综合征的概念。急性主动脉综合征和急性冠脉综合征两者要想迅速鉴别开有时非常困难但是又非常重要，因为两者治疗完全不同。急性主动脉综合征定义为累及主动脉的严重和紧急病症，往往有相似的临床特征。其不同表现类型均有共同之处，即最终导致主动脉内膜和中膜的破坏，可导致壁内血肿，穿透性溃疡，或主动脉壁层的分离即主动脉夹层，甚至是主动脉破裂。本指南在主动脉夹层部分采用斯坦福分型。

2010 ACCF/AHA指南根据危险因素，发病特征和辅助检查总结出主动脉夹层的风险评估工具。本指南认可该主动脉夹层高危特征，如下：

高度风险基础疾病或情况

马凡综合征（或其它结缔组织病）

主动脉疾病家族史

已知主动脉瓣疾病

已知胸主动脉瘤

曾行主动脉操作（包括外科手术）

高度风险疼痛性质

胸背或腹部疼痛具有以下特点：

u   突发疼痛

u   疼痛剧烈

u   疼痛呈撕裂样、尖锐性疼痛

高度风险体格检查

有灌注缺损的证据：

u   脉搏短绌

u   四肢收缩压差

u   局灶神经病变体征（伴疼痛）

主动脉反流性杂音（新发或伴疼痛）

低血压或休克

本指南在此基础上归纳并定量化，制订了一个评分系统：如果具备某高危特征类别中的任意一条，即为满足该特征类别，满足一个特征类别即记1分，最高为具备三个高危特征类别每类别中的任意一条以上，则满足3个类别，记3分。据此，首次提出了急性主动脉综合征（主要是主动脉夹层）的诊疗流程图。该适用于急诊室和胸痛中心的流程图，首次提出将急性胸痛根据血流动力学是否稳定分为两组，以此作为分水岭决定下一步不同的诊断和治疗计划。血流动力学不稳定则建议行经胸超声心动图+经食道超声心动图或CT检查明确或排除；流动力学稳定则根据上文的危险因素分层，按满足特征类别的数量2-3分为高度可能性，建议行经胸超声心动图，如无法确定则行主动脉CT检查。如果按满足特征类别的数量0-1分为低度可能，建议检查D-Dimer+经胸超声心动图+胸部X线，下一步可能还需行主动脉CT、经食道超声心动图或MRI以确诊。

众所周知主动脉急症发病迅猛，威胁生命，而治疗时间窗非常短，要求我们既不能漏诊也不能过度诊断。该流程图以血流动力学是否稳定来分层，对不同情况采取不同的检查手段提出明确的流程，非常适合指导临床诊疗，确保患者得到及时准确的治疗。

3 主动脉夹层中D-二聚体以及影像学检查

实验室检查方面，2010 ACCF/AHA指南因为D二聚体阴性预测率等问题无法对D二聚体筛查做出推荐。本指南首次对D二聚体在夹层诊断中的意义做出描述：D二聚体增加提示患主动脉夹层风险增加，而且在主动脉夹层迅速增高到顶点，而其它疾病则是逐渐增加的。在第一小时诊断价值最高，如果阴性，仍有可能是壁内血肿和穿透性溃疡。该检查很重要的意义还在于鉴别诊断，对临床最有指导意义的是以下建议的第一条，其意义和在肺栓塞中相似：

在临床低度可能的主动脉夹层患者，D 二聚体阴性可以认为排除夹层（Ⅱa B）。

在临床中度可能的主动脉夹层患者，D二聚体阳性则应该考虑行进一步检查（Ⅱa B）。

在临床高度可能的主动脉夹层患者，D二聚体检查无额外意义，不建议常规检查（Ⅲ C）。

主动脉的评价手段包括病史、查体和实验室检查，但是其特殊性在于主要依靠影像学检查尤其是超声、CT和MRI。指南在正文描述中首次提出主动脉造影已不再用于诊断夹层，除非正在进行冠状动脉造影或介入治疗时，而既往指南只是指出其已被其它一线检查所取代。三重排除法也是近年提出的概念，是对急诊胸痛的患者行一次心电图门控的64排CT检查，同时对3个主要的胸痛病因进行鉴别：主动脉夹层、肺栓塞和冠心病，其优点是可以迅速鉴别威胁生命的胸痛病因，阴性预测率很高。 

4 胸主动脉瘤外科干预阈值

对于升主动脉瘤最重要问题之一是界定外科干预治疗的阈值，后者取决于当主动脉扩张到什么程度时主动脉不良事件（破裂、夹层、死亡）的风险超过择期外科手术的风险。与2010 ACCF/AHA指南不同，本指南对于马凡综合征患者建议主动脉根部瘤需要外科干预的最大升主动脉直径为≥ 50mm（ⅠC）。对于最大升主动脉直径≥45mm且存在：夹层家族史和/或主动脉扩张速度>3 mm/年  (用相同检查方法、相同的主动脉水平并用其它检查直接比较和证实)、严重主动脉瓣关闭不全或二尖瓣关闭不全、或拟妊娠等危险因素的，存在主动脉根部瘤的马凡综合征患者可考虑进行手术治疗（Ⅱa C）。而2010 ACCF/AHA指南建议马凡综合征患者外科干预阈值为≥40~50mm，可见欧洲更加保守。对无弹性组织疾病的其它患者，两指南均建议最大升主动脉直径≥55mm时考虑外科干预（Ⅱa C）。而伴有主动脉瓣二瓣化畸形的患者，外科干预的标准为≥50mm（Ⅱa C）。单独累及主动脉弓部的动脉瘤和降主动脉瘤建议在最大直径≥55mm时考虑进行干预（Ⅱa C）[与2010 ACCF/AHA指南一致]。

除了以主动脉直径作为外科干预的标准外，指南指出对于身材较小等情况的患者，可考虑根据患者体表面积校正干预治疗的阈值（Ⅱb C）。而2010 ACCF/AHA 指南建议对体型较小的患者，使用包含主动脉横截面积和身高的公式来校正。其实还有按照正态分布来界定异常值：Z评分是一个用来标化数据的统计方法，计算公式是主动脉根径实测值与平均值的差值（单位为毫米）再除以标准差，已经在2010年新的马凡综合征诊断标准中使用，笔者预测未来可能成为主要的校正公式。

随着（胸）主动脉腔内修复术（TEVAR）的进展，指南给出了较明确的建议，包括：

（胸）主动脉腔内修复术时为安全打开和长期固定，建议近端和远端至少留出2cm的足够的释放区域（I C）。

为预防发生主动脉瘤，建议选取带膜支架的直径须大于释放区域直径，超出值为参考主动脉的至少10~15%（I C）。

5 腹主动脉瘤

已经颁布过血管外科的腹主动脉瘤指南，但本次为历史上首次列入国际顶级综合心血管学会指南。腹主动脉瘤通常定义为直径≥30mm，主要病因是退行性改变，虽然经常与动脉粥样硬化有关。腹主动脉瘤发生破裂之前大多数是无症状的隐匿存在而不为觉察，一旦破裂死亡率＞60-70%，而经手术后生存率可＞95%。因此根据已有的临床试验，2005年美国已经建议人群筛查，而2011年欧洲血管外科协会颁布的腹主动脉瘤临床处理指南中则建议：在人群患病率>4%的地区，65岁以上男性应进行筛查，对有吸烟等危险因素者可以提前筛查。对女性吸烟者是否筛查建议进行进一步研究。本指南总结了以上文献，对危险人群无症状腹主动脉瘤的筛查做出建议： 

对＞65岁的所有男性推荐进行超声筛查（I A），对＞65岁的有既往和当前吸烟史的女性可以考虑进行超声筛查（Ⅱb C）。对腹主动脉瘤患者，可考虑有针对性地对其一级亲属中的兄弟姐妹进行超声腹主动脉瘤筛查（Ⅱa B）。对于腹主动脉瘤患者，应该考虑进行多普勒超声检查对其周围动脉病变或周围血管瘤进行筛查（Ⅱa C）。不推荐对无吸烟史及家族史的女性患者行超声筛查（ⅢC）。

对机会性筛检，2011年欧洲腹主动脉瘤指南建议对因周围血管疾病来诊的患者进行腹主动脉瘤筛检。因为超声心动图检查所用探头与腹主动脉相同，仅耗时几分钟，而对经筛查发现腹主动脉瘤的患者而言则意义重大。因此本指南综合成本-效益比，首次原创提出：

对＞65岁的男性和＞65岁的有吸烟史的女性，可以在行常规超声心动图检查时顺便进行腹主动脉瘤的机会性筛检（Ⅱa及Ⅱb）。

无疑以上建议立足于欧洲人群患病率>4%的基础之上，而我国目前暂时不宜照搬此筛查措施，下一步需要开展大规模人群调查得到患病率的数据，才能得出是否适合东方人群的结论，但指南无疑给我们指出了方向。

对腹主动脉瘤的处理分为无症状性和症状性。对无症状腹主动脉扩张或腹主动脉瘤患者，指南对其随访间隔进行规定，治疗阈值同既往相关指南的建议： 

腹主动脉瘤直径＞55mm或增长速度＞10mm/年，有指证进行修复（I B）。

如果大的动脉瘤解剖适合腔内修复术，外科风险可以接受，可行开胸外科手术或行腔内修复术（I A）。 

对有症状者指证放宽：

有症状但非破裂的腹主动脉瘤，有指证紧急修复（I C），对破裂的就更有指证了（I C）。

如果解剖适合腔内修复术，推荐可行开胸外科手术或行腔内修复术（I A）。

6 对我们的启示

指南指出在很多情况下（如遗传性疾病），主动脉往往存在多处病变（如腹主动脉瘤患者往往可能检查发现胸主动脉瘤），既往常常人为分别按两个疾病来处理——胸主动脉瘤由心外科处理，腹主动脉瘤由血管外科处理。故指南建议成立专门的包含心脏科、介入科、心脏外科、血管外科、儿科和遗传学科的主动脉疾病诊治中心和团队，特别在急性主动脉综合征和慢性期长期随访这两方面最有意义，在这方面欧洲某些医疗中心已经有成立主动脉团队的成功经验。反观我国在血管腔内修复术及外科手术方面，各地发展水平参差不齐，国内顶尖医院虽然有专门的主动脉外科，但主要由心外科管理，因此迫切需要根据目前已有的条件，建立真正意义上的多学科协作的诊治中心和团队，方能在临床实践中提高日常诊断和治疗的水平。