SSc相关数字血管病变（雷诺现象、数字溃疡）

• 雷诺现象治疗
  • 一线治疗：二氢吡啶类钙拮抗剂（通常口服硝苯地平）
  • 严重情况：静脉用伊洛前列素或其他静脉用前列腺素
• 数字溃疡治疗
  • 活动期：静脉用前列腺素（特别是伊洛前列素）
  • 预防：波生坦用于弥漫型SSc伴多发数字溃疡，钙拮抗剂和前列腺素治疗失败后考虑

SSc相关肺动脉高压（SSc - PAH）

• 波生坦：强烈考虑用于治疗SSc - PAH
• 西他生坦：目前可考虑用于治疗SSc - PAH
• 西地那非：用于波生坦治疗无效或因安全原因不能使用波生坦的SSc - PAH患者
• 依前列醇：用于严重SSc - PAH患者

SSc相关皮肤受累

• 甲氨蝶呤：可考虑用于早期弥漫型SSc皮肤表现的治疗

SSc相关间质性肺病（SSc - ILD）

• 环磷酰胺：尽管有已知毒性，仍应考虑用于治疗SSc - ILD

硬皮病肾危象（SRC）

• 血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂：用于SRC治疗
• 类固醇：使用类固醇的患者应密切监测血压和肾功能
• 使用ACE抑制剂治疗SRC，虽缺乏RCT，但众多病例报告和非对照研究显示其可提高患者生存率，降低永久透析需求
• 类固醇与SRC高风险相关，使用类固醇的患者需密切监测血压和肾功能

SSc相关胃肠道疾病

• 质子泵抑制剂（PPI）：用于预防SSc相关胃食管反流、食管溃疡和狭窄
• 促动力药：用于管理SSc相关症状性运动障碍
• 轮换使用抗生素：当吸收不良由细菌过度生长引起时，对SSc患者可能有用
• 使用质子泵抑制剂（PPI）预防SSc相关胃食管反流病（GORD）、食管溃疡和狭窄，PPI治疗普通人群GORD的疗效已在RCT的荟萃分析中得到证实
• 使用促动力药物管理SSc相关症状性运动障碍，西沙必利短期使用对胃排空和食管下括约肌压力有益，但因长QT综合征风险部分国家已停用，其他促动力药长期疗效待研究
• 细菌过度生长导致吸收不良时，轮换使用抗生素可能有用，目前治疗小肠细菌过度生长通常采用经验性广谱抗生素治疗

研究议程

• 环磷酰胺治疗早期弥漫性SSc的疗效和安全性评估
• 霉酚酸酯和硫唑嘌呤治疗SSc的疗效和安全性评估
• 西地那非治疗SSc相关雷诺现象（SSc - RP）和指端溃疡的疗效和安全性评估
• 血管紧张素转换酶抑制剂（ACE抑制剂）预防硬皮病肾危象（SRC）的疗效和安全性评估
• 与安慰剂对照评估钙拮抗剂预防SSc相关肺动脉高压（SSc - PAH）的效果

未形成正式推荐但专家有评论的研究问题

• 血管紧张素受体拮抗剂（沙坦类）：一项RCT表明氯沙坦可减少SSc继发的RP发作频率和严重程度，可推荐用于治疗此类RP
• 类固醇：低剂量类固醇常用于治疗SSc患者的炎症性关节炎，但疗效未得到RCT证实
• 造血干细胞移植（HSCT）：I - II期累积经验支持在SSc预后不良的特定亚组中使用HSCT，目前应仅在RCT背景下进行
• 免疫抑制剂
  • 环孢素A：两项环磷酰胺的RCT报告了其对皮肤、生活质量和功能的疗效
  • 霉酚酸酯和硫唑嘌呤：非对照和回顾性对照研究报告了某些免疫抑制方案（如霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环孢素A）对SSc某些表现的疗效，需在RCT中进一步评估
  • 注意使用环孢素时需谨慎，因其可能降低肾功能并诱发高血压
• 其他治疗
  • 皮下钙质沉着：目前缺乏改善的药物
  • 非甾体抗炎药（NSAID）：专家认为SSc患者使用NSAID一般不比普通人群更有害，但缺乏正式证据