右心系统疾病概述

• 涵盖所有导致右心房、右心室结构和/或功能异常的心、肺血管疾病
• 可表现为右心功能不全、心律失常、猝死，终末期可致多脏器衰竭
• 涉及评估的无创影像学技术包括经胸超声心动图（TTE）、X线、CT、心脏磁共振（CMR）、心脏核医学技术
• 共识重点以肺高血压病、右室心肌病、左心系统疾病致右心功能障碍、累及右心系统的先天性心脏病4类疾病为例，规范相关无创影像学评估方法

常用无创影像学技术特点

经胸超声心动图（TTE）

临床定位

• 右心系统疾病一线诊断工具，可定性及定量评估右心房、室及瓣膜的结构及功能，进行病因学诊断

代表性切面选择与测量

• 二维超声常用切面：胸骨旁长轴、胸骨旁大动脉短轴、左心室短轴心底部水平、左心室短轴乳头肌水平、左心室短轴心尖水平、心尖四腔心、聚焦于右心室的心尖四腔心、剑下双房切面，评估时可微调切面
• 三维TTE主要采集聚焦于右心室的心尖四腔心切面获取3D容积图像

肺动脉压力测量

• 肺动脉收缩压测量：采用三尖瓣反流法，测量收缩期三尖瓣峰值反流速度，通过简化Bernoulli方程得三尖瓣反流压差，右心室与肺动脉主干无梗阻时，肺动脉收缩压为反流压差加右心房压力
  • 右心房压力估测：下腔静脉内径<21 mm估测为05 mmHg；下腔静脉内径≥21 mm且吸气塌陷率≥50%估测为510 mmHg；下腔静脉内径>21 mm且吸气塌陷率<50%估测为15 mmHg
  • 三尖瓣反流法适用限制：无三尖瓣反流、存在靠近三尖瓣口的室水平分流、存在右心室流出道或肺动脉瓣狭窄时不适用；重度三尖瓣反流和右心功能过低时测量值可能被低估
• 肺动脉平均压及舒张压测量：采用肺动脉瓣反流法，适用于无法获得三尖瓣反流压差或需评估肺动脉平均压的患者，准确性较三尖瓣反流法差
  • 计算公式：肺动脉平均压=4×（舒张早期肺动脉瓣反流峰值速度）²+右心房压力；肺动脉舒张压=4×（舒张晚期肺动脉瓣反流峰值速度）²+右心房压力
• 体-肺循环分流法计算肺动脉压：适用于室水平或大动脉水平存在分流且左、右心室流出道无梗阻患者，肺动脉收缩压=收缩期血压-分流压差；肺动脉舒张压=舒张期血压-左向右分流压差
• 肺高血压间接评估指标：右心室与左心室基部内径比值>1；室间隔变平或左移（左心室偏心指数>1.1）；右心室壁厚度>5 mm；下腔静脉内径>21 mm及吸气时塌陷率<50%；收缩末期右心房面积>18 cm²；右心室流出道血流加速时间<105 ms；右心室流出道血流频谱收缩中期切迹、舒张早期肺动脉瓣反流速度>2.2 m/s

肺高血压诊断标准

• 三尖瓣反流速度2.8~3.4 m/s，且存在间接评估指标佐证，可诊断肺高血压；无间接指标支持的疑似患者建议行右心导管检查
• 三尖瓣反流速度≥3.4 m/s，无论是否有间接指标支持，均可诊断肺高血压
• 继发于左心房高压及肺静脉高压，经TTE排除毛细血管后肺高血压后，可无需右心导管检查诊断毛细血管前肺高血压（肺动脉高压）
• TTE无法测量跨肺压差，可通过评估左心房压力和肺动脉收缩压的一致性间接判断是否存在混合型肺动脉高压

肺高血压患者右心室收缩功能评估

• 传统参数：面积变化分数、三尖瓣环收缩期峰值速度S'、三尖瓣环收缩期位移、右心室心肌做功指数，测量简便但准确性和敏感性欠佳
• 二维斑点追踪超声心动图参数：右心室整体长轴应变、右心室游离壁长轴应变，无角度依赖，是评价右心室收缩功能更敏感的指标，与肺动脉高压患者不良预后相关
• 右心室心肌做功：综合右心室后负荷和心肌应变，更适用于精确评估肺动脉高压患者右心室收缩功能
• 三维超声心动图：无需几何假设，可更全面准确评估右心室容积、收缩功能，测量结果与CMR相关性良好，右心室射血分数<45%提示右心室收缩功能减低，对图像质量、心律有要求，临床应用存在一定限制

X线

临床定位

• 右心系统疾病诊断的补充检查方法

评估价值

• 通过心脏轮廓改变、肺循环异常间接提示右心和肺动脉疾病，如二尖瓣狭窄进展为肺动脉高压时可表现为肺动脉段突出、主肺动脉和左右肺动脉扩张，外围分支变细呈“残根征”

局限性

• 二维成像存在解剖结构重叠，无法全面显示肺血管解剖全貌

CT

临床定位

• 右心系统疾病诊断的补充检查方法

优势

• 扫描速度快、空间分辨率高、视野全面，适用于肺动脉疾病诊断、先天性心脏病评价、三尖瓣介入治疗术前评估

临床应用

• 肺动脉CT血管成像：是评估疑似急性肺动脉栓塞或慢性肺动脉血栓栓塞的首选影像学方法，对肺动脉干和分支内血栓栓塞诊断灵敏度最高，可用于右心疾病合并肺动脉高压患者的病因学诊断与鉴别；肺段以下血栓/栓子需联合核素肺通气灌注扫描诊断
• 三尖瓣4D CT成像：可减少右心内硬化线束伪影，可重建全期相三尖瓣运动影像，精准评价瓣环形态与大小、毗邻解剖结构，可用于经导管三尖瓣介入术前评估及术后随访
• 心脏CT：可全面评估肺静脉异位引流、房间隔缺损、室间隔缺损、三尖瓣下移畸形等右心受累先天性心脏病，可弥补超声对心外解剖结构显示的不足，特殊情况下可用于左向右分流先天性心脏病介入术前缺损形态、大小测量，指导封堵器选择

局限性

• 仅能用于解剖结构成像，无法评估右心功能、瓣膜血流，需使用碘对比剂，存在辐射，无法精准定量评估右心室功能，右心衰竭和心肌病评估需联合超声或CMR

心脏磁共振（CMR）

临床定位

• 非侵入性评估右心室大小及收缩功能的“金标准”

优势

• 多参数、多平面、多序列成像，软组织分辨率及空间分辨率高；钆对比剂延迟强化可识别右心室游离壁纤维化及室间隔右心室插入部强化，辅助右心室心肌病、肺动脉高压的病因诊断及预后评估；相位对比血流成像可定量评估瓣膜及肺动脉流速、流量；对比增强磁共振成像可评估肺血管病变，适用于中晚期孕妇及碘对比剂过敏者

右心室容积及收缩功能测量

• 常规序列及切面：采用平衡稳态自由进动序列，获得标准心室长轴、短轴及右心室流出道电影；复杂右心疾病可补充横轴位电影切面
• 测量方法：于右心室舒张末期、收缩末期短轴电影图像勾画心内膜，获得右心室舒张末及收缩末容积、射血分数、每搏输出量等参数
• 中国人群参考值：右心室射血分数正常值为（62.0±4.7）%，<45%可诊断右心室收缩功能减低；右心室舒张末期容积指数男性为（79.8±13.4）ml/m²，女性为（71.2±10.9）ml/m²；右心室收缩末期容量指数男性为（31.3±6.5）ml/m²，女性为（26.3±5.4）ml/m²

右心室心肌纤维化评估

• 钆对比剂延迟强化可在体评估右心室游离壁心肌纤维化及室间隔右心室插入部强化，对右心室心肌病、肺动脉高压的病因诊断及预后评估有重要价值

心脏核医学技术

临床定位

• 提供功能学信息，与其他影像技术优势互补

临床应用

• 肺通气/灌注显像：诊断肺栓塞的可靠方法，典型表现为灌注/通气不匹配，灌注显像正常可排除肺栓塞；可用于肺栓塞治疗效果随访、原发性肺动脉高压诊断、原因不明右心负荷加重鉴别；辐射剂量小，基本无禁忌证
• 核素心室显像：首次通过法可定性判断肺动脉形态及右心室功能，平衡法可定量评估右心室收缩末期容积、射血分数、高峰充盈率等参数，目前多用于特定场景
• 心肌灌注与代谢显像：可评估怀疑右心室心肌微循环缺血或心肌顿抑患者的心肌血流灌注和活性；左心衰竭致右心室功能异常时右心室显像剂摄取活性升高，可辅助风险分层与预后评估；特发性肺动脉高压患者右心室葡萄糖代谢显著增高提示病情重、预后不良
• 成纤维细胞激活蛋白抑制剂（FAPI）显像：慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者右心室FAPI摄取活性与右心室壁增厚、收缩功能下降相关

局限性

• 存在一定辐射、分辨率低、成像时间长，融合显像设备可推动其解剖-功能一体化评估价值

各类右心系统疾病无创影像学评估

肺高血压右心功能影像学评估

经胸超声心动图（TTE）

• 右心室收缩功能评估
  • 三维超声无需心室几何假设，测量右心室容积、RVEF与CMR相关性好，RVEF<45%提示收缩功能减低，预后预测价值优于传统参数
  • 局限为依赖二维图像质量、无法覆盖严重扩张的右心室、需心律规律，临床应用有一定限制
• 右心室舒张功能评估
  • 评估内容：二维超声测右心、下腔静脉内径及右心室壁厚度；三尖瓣血流E峰、A峰、E峰减速时间；组织多普勒测右心室舒张相关参数并计算E/e'、e'/a'；肝静脉血流频谱
  • 评估标准：E/A<0.8提示舒张功能受损；E/A0.8~2.1伴E/e'>6或肝静脉舒张期血流优势提示假性正常化；E/A>2.1且减速时间<120ms提示限制性充盈受损
  • 相关指标可预测患者预后
• 右心室-肺动脉耦联评估
  • 常用指标：TAPSE/PASP、RVFWLS/PASP、RVGLS/PASP、S'/PASP，参考值TAPSE/PASP>0.55mm/mmHg、S'/PASP>0.19mm/mmHg
  • TAPSE/PASP减低提示血流动力学恶化、更高的心血管再住院及死亡风险，与全因死亡独立相关
• 右心房功能评估
  • 四腔心切面右心房面积>18cm²提示右心房压力升高
  • STE衍生的右心房存储、管道、收缩功能为可靠评估参数，与不良预后独立相关
• 优势与局限
  • 为一线评估工具，Ⅰ类推荐，可无创评估右心结构功能、肺动脉压力、右心室-肺动脉耦联、右心房功能，辅助风险分层和预后判断
  • 局限为受右心解剖复杂、图像质量、声窗限制

心脏磁共振（CMR）

• 地位：右心室形态和功能评估金标准，空间分辨率和定量分析能力优于超声，可提供多类参数，用于病因诊断、预后评估、疾病进展监测
• 右心功能测量
  • 可直接评估右心室大小、形态、功能，无创评估搏出量、心输出量、肺动脉顺应性、右心室质量等，评估结果准确、可重复性高
  • 可检测肺高血压患者右心室容积增加、室壁肥厚、心肌质量增加、应变降低、室间隔左移等表现
  • 可通过LGE评估心肌纤维化，血流成像评估血流动力学、获取右心室-肺动脉压力梯度，肺动脉扩张、僵硬度增加、瓣膜反流等特征可辅助判断病情程度
• 危险分层、预后及治疗反应评估
  • 右心室舒张末期容积增加、功能下降提示疾病进展
  • 右心室插入点延迟增强、T1 mapping值增大为预后不良标志
• 病因学诊断
  • 可通过心室形态改变、LGE模式鉴别心肌病类型，评估先天性心脏病、瓣膜病等病因，血管造影和灌注可评估肺内血管病变
• 右心室心肌应变评估
  • 基于心脏电影图像无创评估心肌应变，与右心室动脉解耦联、右心室舒张末期僵硬度相关
  • 应变指标可有效预测临床恶化事件与全因死亡，右心室总体径向、环形应变与心血管不良事件独立相关
• 优势与局限
  • 优势：分辨率高、重复性好，可准确定量右心室容积、功能、应变及心肌组织特征，识别心肌纤维化、右心室功能障碍、右心-肺动脉耦联能力优于TTE，可辅助区分病因
  • 局限：检查时间长，金属植入、心律不齐患者适用性差

CT

• 肺动脉CT血管成像对肺动脉干及分支血栓栓塞诊断灵敏度最高，可弥补超声、CMR不足，推荐TTE诊断肺动脉高压患者排查血栓栓塞及解剖部位
• 为肺动脉炎、肺动脉夹层、肺动脉肉瘤、肺静脉阻塞性疾病等少见肺血管疾患的首选影像诊断方法，可清晰显示肺动脉管壁、管腔、肺实质、支气管结构，明确少见病因

核医学技术

• 肺通气/灌注显像
  • 可早期反映肺血流灌注受损和通气功能，鉴别慢性血栓栓塞性肺动脉高压与其他类型肺动脉高压，肺栓塞表现为肺段/亚肺段分布的灌注稀疏-缺损、通气正常，其他肺动脉高压多表现为肺尖浓聚、非肺段分布的灌注稀疏
  • 动态采集灌注显像剂首次通过时间可无创间接评估多类疾病导致的肺动脉压力，评估外科换瓣术后肺动脉压改善情况
• 核素心室显像
  • 首次通过法可定性判断肺动脉形态、右心室通过时间、右心室大小，评估右心室功能，肺动脉高压患者可表现为肺动脉段凸出，右心功能受损时右心室通过时间延长
  • 平衡法可获取RVEF等心功能参数，准确性已获认可，但流程复杂、耗时，已逐渐被超声、CMR替代，特定场景仍有价值
• 代谢显像
  • 特发性肺动脉高压患者右心室心肌葡萄糖代谢显著增高提示病情严重、预后不良，治疗有效后可改善
  • FAPI显像可拓展应用，慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者右心室FAPI摄取活性与右心室壁增厚、收缩功能下降相关

左心系统疾病导致右心功能异常的无创影像学评估

概述

• 发病机制：左心疾病导致毛细血管后肺高血压增加右心室后负荷；左心室心肌病变同时累及右心室
• 占所有肺高血压的65%~80%，常见病因包括左心功能不全、左侧心脏瓣膜病、部分先天性心脏病，HFrEF患者肺高血压患病率40%~75%，HFpEF患者患病率36%~83%

TTE评估

• 病因分析
  • 可明确左心室收缩/舒张功能、二尖瓣/主动脉瓣结构功能，间接测量左心房压力、肺循环压力，为PH-LHD诊断提供依据
  • PH-LHD多先出现左心功能障碍，失代偿期才出现右心功能减低，双心室受累时需动态随访鉴别
  • 二尖瓣狭窄合并肺高血压程度是介入/外科手术指征的主要判断依据，PASP>45mmHg是不良心血管事件独立预测因子
• 右心功能评估注意事项
  • 测量右心室内径及功能需用聚焦右心室的胸骨旁、心尖四腔心切面，尽可能获取右心室最大径线
  • 左心室显著增大或减小时，不可通过左右心室横径比判断右心是否增大，左心室减小时心尖部以右心室为主即使内径正常也可能提示右心室增大
• 预后评估
  • 肺高血压、右心功能障碍与左心疾病不良预后相关，TAPSE减低、右心房/右心室应变均为全因死亡独立预测因子
  • TAPSE/PASP、RVGLS/PASP是心力衰竭患者预后独立预测因子，与左心室射血分数水平无关
• 优势与局限
  • 为首选评估工具，可明确左心疾病类型、判断是否合并肺高血压及右心功能障碍，操作便捷、可重复性强、便于随访
  • 局限为图像质量影响右心室容积及收缩功能测量准确性，部分参数依赖经验判断

CMR检查

• 指南推荐
  • 2016年ESC急慢性心衰指南推荐用于超声诊断不明确、需评估右心功能的心力衰竭患者
  • 2023年ESC心肌病指南推荐用于心肌病患者初始评估、随访评估，协助病因诊断、疾病监测、风险分层
• HFrEF右心功能评估
  • LGE强化模式可辅助病因诊断，缺血性心肌病表现为心内膜下/透壁性强化，与冠脉节段分布一致，右冠脉病变可合并右室心梗；非缺血性心肌病多表现为肌壁间/心外膜下强化
  • 右室LGE、RVEF为不良预后独立预测因子；RVEF≤40%是非缺血性心肌病不良结局独立预测指标
  • CMR特征追踪应变技术可更早识别右心功能异常，右心室纵向应变是HFpEF患者住院风险强预测因子
• HFpEF评估
  • 可通过心肌质量、心房容积、心肌纤维化、应变等间接反映舒张功能障碍，可明确限制型心肌病、心肌淀粉样变、缩窄性心包炎等病因
  • 优势：可准确定量左右心室结构及收缩功能，实现病理影像化，辅助病因诊断、预后评估
  • 局限性：检查成本高、耗时长，不适用于心律不齐、金属植入患者，舒张功能定量参数不完善
• 左心瓣膜病继发肺动脉高压右心功能评估
  • 可评估瓣膜狭窄程度，识别肺动脉扩张、右心室增大、室壁增厚及功能下降等表现
  • RVEF、RVEDVi、右心室收缩末期容积指数、左心室射血分数具有预后价值

核医学技术

• 心肌灌注显像结合PET心肌代谢显像可评估心肌灌注及存活情况
• 右心室显影、心腔增大、显像剂摄取活性增加提示右心功能受损，可辅助疾病鉴别、危险分层及预后评估

右心室心肌病无创影像学评估

致心律失常性右心室心肌病（ARVC）概述

• 为遗传性心肌病，特征为心室心肌被纤维和脂肪组织取代，诊断依赖右心室形态及功能异常评估

TTE检查

• 诊断标准
  • 主要标准：右心室壁节段性运动异常/局部扩张/室壁瘤，伴胸骨旁左室长轴切面右室流出道舒张期内径≥32mm，或胸骨旁短轴切面右室流出道舒张期内径≥36mm，或FAC<33%
  • 次要标准：右心室壁节段性运动异常/局部扩张/室壁瘤，伴29mm≤胸骨旁左室长轴切面右室流出道舒张期内径<32mm，或32mm≤胸骨旁短轴切面右室流出道舒张期内径<36mm，或33%≤FAC<40%
• 右心功能评估
  • 二维评估需在聚焦右心室的心尖四腔心切面进行，三维超声可精准测量右心室容积和RVEF
  • STE技术可辅助早期诊断、风险分层，基底段RVFWLS减低与病变进展相关
• 优劣势
  • 优势：为ARVC筛查首选工具，无创便捷，可动态观察典型改变，结合STE实现早期功能损伤识别
  • 局限性：依赖声窗质量，二维超声对右心室几何形状成像受限，无法提供组织学信息

CMR检查

• 为评价右心室形态和功能的金标准，可精准评估RVEF，提供心肌纤维化、脂肪替代信息
• ARVC的CMR特征
  • 右心室形态功能异常：局部运动异常、游离壁室壁瘤、右心室扩张、整体收缩功能下降
  • 心肌组织异常：“发育不良三角”（右心室游离壁、右心室流出道、心尖部）纤维化、心肌脂肪浸润
  • 50%~60%患者合并左心受累，特定基因变异患者更常见，可表现为左心室功能下降、局部运动障碍、非缺血性心肌病LGE特征
• 其他左心为主心肌病右心室受累表现
  • 扩张型心肌病：右心室扩张、RVEF降低
  • 肥厚型心肌病：右心室游离壁肥厚>7mm，可伴RVEF下降、右心室应变受损，LGE位于心肌不对称肥厚区域
  • 心肌淀粉样变：晚期可见右心室壁增厚、心室腔扩张，LGE广泛分布于右心室心外膜、心内膜区域
• ARVC的CMR诊断标准
  • 局部右心室壁瘤样膨出/运动减低：合并重度局部右心室扩大+重度右心室扩大/RVEF下降为主要标准；合并轻度局部右心室扩大+轻度右心室扩大/RVEF下降为次要标准
  • 节段性右心室壁运动减低/反向运动/收缩不同步：RVEDVI≥110ml/m²（男）/≥100ml/m²（女）为主要标准，90~<110ml/m²（男）/90~<100ml/m²（女）为次要标准；RVEF≤40%为主要标准，40%~<45%为次要标准
• 优劣势
  • 优势：可精确评估右心结构功能异常、识别组织学特征，辅助早期识别、风险分层，对左心受累及非典型表现诊断价值高
  • 局限性：对图像质量、节律稳定性要求高，检查成本高，组织特异性有限

CT检查

• 优势：空间分辨率高、成像快，对脂肪组织检出敏感，可替代CMR用于有磁共振检查禁忌证患者，评估右心结构、脂肪浸润、右心室功能障碍及形态学异常
• 局限性：需使用碘对比剂，全心动周期扫描辐射剂量高，不推荐作为ARVC一线诊断方法

累及右心系统的先天性心脏病右心功能无创影像学评估

概述

• 三尖瓣下移畸形、肺动脉瓣缺如等可直接导致右心室功能异常；肺动脉瓣狭窄、法洛四联症（TOF）等可通过增加右心室后负荷导致右心功能减低；外科术后后遗症也可引起远期右心功能减低
• 超声心动图为手术前后评估、动态跟踪的首选检查；心脏CT可完整显示心内、心外解剖结构异常，适用于TTE诊断或怀疑先天性心脏病时评估心外结构

三尖瓣下移畸形

• TTE评估
  • 诊断标准：四腔心切面隔叶附着点与二尖瓣前叶附着点位移≥8.0mm/m²，或儿童房室瓣下移绝对距离≥15mm、成人≥20mm
  • Carpentier分型：A型功能右心室容积充足；B型右心室房化部分大，前叶可自由移动；C型前叶运动严重受限，可致右心室流出道阻塞；D型右心室几乎完全房化，仅流出道有收缩功能
  • 优劣势：为首选评估工具，可明确分型指导手术决策；对右心室容积、房化右心室大小、右心室功能定量评估能力低于CMR
• CMR评估
  • 可提供三尖瓣下移程度、右心房及房化右心室容积、RVEF、左心室射血分数等信息，检测心肌纤维化，指导风险分层、预后评价、疗效评估，可用于术后锥形重建效果量化评估
  • 优劣势：定量准确、视野全面，适用于复杂结构异常评估；对节律稳定性、配合度要求高，检查成本高、耗时长

TOF术后评估

• TTE评估
  • 为术后最常用随诊工具，可观察右心功能变化、瓣膜反流情况；三维TTE测量RVEDVI、RVEF与CMR一致性好、重复性高
  • 三尖瓣中量以上反流、RVEDVI>150ml/m²、RVEF<45%提示右心室严重重构，有二次手术指征
• CMR评估
  • 为评估右心室功能和结构的金标准，可准确测量RVEDVI、RVEF，通过LGE反映瘢痕纤维化范围，预测恶性心律失常风险；四维血流CMR可评估血流动力学特征；心肌应变分析可早期识别亚临床功能改变
  • 随访方案：10岁以下患者无需常规复查；10岁以上病情稳定者每36个月复查；中度/进行性右心室扩大、右心室功能障碍者每12个月复查

右心系统疾病诊断临床路径

• 初筛：右心系统疾病症状/体征患者，先行X线+心电图初筛，联合TTE初步分型
  • 提示右心室扩大/功能下降原因不清：行CMR诊断右心室心肌病，怀疑心肌顿抑/微循环缺血时加做心肌灌注与代谢显像
  • 提示怀疑肺血管/肺实质病变：行心血管CT排查肺栓塞/肺动脉高压，怀疑慢性血栓栓塞性肺动脉高压时加做肺通气/灌注显像
  • 提示瓣膜病或先天性心脏病导致右心室扩大：瓣膜病行CT评估三尖瓣环结构明确介入指征，先天性心脏病行CT协助诊断肺血管畸形，后续可行CMR精准评估右心容积功能、心肌纤维化

总体评估原则

• 临床路径参考共识对应的多模态影像学应用路径图执行
• TTE和CMR为最主要无创影像学评价工具，二者优势互补；CT和核素扫描为病因学诊断的重要辅助工具
• 三维超声定量技术、CMR应变分析技术可显著提升右心功能评估精准度