引言

• 胃肠道受累常见，粪便失禁影响大
  • 系统性硬化症（SSc）超90%患者有胃肠道受累，粪便失禁（FI）影响50% - 70%患者，严重影响生活质量。
  • FI发病机制多因素，客观评估有异常但与症状及治疗效果相关性不明。
• 现有指南不足，需新建议
  • 现有国际指南对SSc - FI和肛门直肠功能障碍指导有限。
  • 世界硬皮病基金会胃肠特设委员会制定实用建议。

SSc - FI定义

• 控制肛门能力受损
  • 无法控制肛门，导致直肠粪便意外泄漏，程度从偶尔泄漏到完全失控。
• 控制气体或粪便能力受损
  • 由多种因素引起，如肠道习惯改变、直肠和肛门功能异常、括约肌无力、神经损伤等。

方法

• 成立国际多学科指导委员会
  • 由世界硬皮病基金会胃肠特设委员会召集，包括风湿科、胃肠科、胃肠外科专家、方法学专家和患者代表。
• 制定建议流程
  • 基于文献综述和专家意见起草建议，经多轮线上投票达成共识，两轮投票同意率分别需≥75%和≥60%。

结果

• 投票情况
  • 两轮投票参与率分别为63.2%和84.2%，22条建议均获批准，多数在第一轮达成共识。
• 建议分类
  • 一般管理方法（3条）
    • 全程询问患者FI情况，定期筛查。
    • 多学科团队参与管理，考虑多方面因素。
    • 评估并处理FI的心理、社会和经济影响。
  • 临床评估（7条）
    • 全面病史评估。
    • 结构化详细访谈，区分FI类型。
    • 筛查并治疗并存的腹泻。
    • 评估饮食、药物和环境因素。
    • 评估盆底肌弱点，询问相关病史。
    • 确定是否存在脱垂及与FI症状的关系。
    • 根据综合评估和发病机制进行个体化客观检查。
  • 非药物干预（3条）
    • 高影响、低成本非药物策略为一线治疗。
    • 考虑营养调整。
    • 优先进行盆底物理治疗。
  • 腹泻情况下的FI管理（5条）
    • 识别并治疗相关因素，优先控制腹泻症状。
    • 可考虑短期试用益生菌。
    • 怀疑慢结肠传输的溢流性腹泻，试用促动力药。
    • 无慢结肠传输，试用其他药物缓解粪便负担。
    • 不常规推荐减慢肠道动力药物，按需使用止泻药。
  • 替代干预和策略（4条）
    • 部分被动SSc - FI患者可考虑经肛门灌洗。
    • 目前不推荐普遍使用免疫抑制治疗。
    • 经皮胫神经刺激对部分难治性患者可能有效。
    • 严重难治性症状患者手术作为最后手段。

结论与未来方向

• 强调SSc - FI管理的重要性
  • FI是SSc中常被忽视的挑战，多因素病理生理需要细致评估和管理。
  • 指南为风湿科等医生提供结构化建议，改善患者生活质量。
• 指出未来研究方向
  • 强调当前知识和临床需求的差距，期望生物靶向治疗。