MAS概述

• 特征：主动脉中段狭窄和高血压
• 起病：多在儿童青少年期
• 预后：未及时诊治，约80％在40岁前死于心力衰竭、脑出血或主动脉破裂，10 - 30岁是死亡高峰期，平均死亡年龄为31岁

病因、发病机制及分型

• 病因及发病机制
  • 先天性因素
    • 胚胎期主动脉发育障碍
    • 血管形成因子异常
    • 遗传/综合征相关MAS
  • 获得性因素
    • 大动脉炎
    • 其他自身免疫性疾病
    • 非炎症性获得性因素
• 分型
  • 解剖学分型
    • 肾动脉上
    • 肾动脉水平
    • 肾动脉下
  • 病理分型
    • 弥漫型
    • 节段型
  • 病因分型
    • 发育异常/特发型
    • 遗传/综合征相关型
    • 炎症/自身免疫型
    • 其他非炎症性获得型

临床表现

• 症状
  • 高血压相关症状
  • 下肢缺血症状
  • 内脏缺血症状
  • 其他症状
• 体征
  • 血压特征性改变
  • 外周动脉搏动异常
  • 继发性发育障碍

诊断与评估

• 诊断标准
  • 主要标准
  • 次要标准
  • 诊断要求
• 诊断依据
  • 详细病史和体格检查
  • 实验室检查
  • 遗传学评估
  • 影像学检查
    • 多普勒超声
    • 计算机断层扫描血管成像
    • 磁共振血管成像
    • 数字减影血管造影
    • X光平片及CT平扫
    • 18氟 - 脱氧葡萄糖正电子发射断层成像/CT

治疗策略

• 药物治疗
  • 降压治疗
  • 大动脉炎所致MAS的药物治疗
  • 适应证：所有患者基础治疗、手术过渡期、无法耐受手术者
  • 禁忌证：无绝对禁忌证
  • 优势：无创、广泛适用
  • 局限性：无法解除解剖狭窄、长期效果有限
• 血运重建治疗
  • 介入治疗
    • 适应证：局灶性狭窄(<3cm)、无严重钙化、外科高危患者
    • 禁忌证：长段弥漫狭窄、严重钙化、对比剂过敏
    • 优势：微创、可重复操作、儿童可随生长扩张支架
    • 局限性：再狭窄率较高（20% - 40%）、支架断裂风险、儿童需专用支架
  • 外科重建
    • 儿童患者手术时机
    • 大动脉炎患者手术时机
    • 适应证：长段狭窄（>3cm ）、严重钙化、介入失败、年轻患者
    • 禁忌证：严重心肺功能障碍、活动性感染、终末期疾病
    • 优势：持久效果好、解决复杂病变、自体血管重建可生长
    • 局限性：手术创伤大、死亡率较高（约6.9%）、人工血管需二次手术
• 不同方式对比：解剖条件允许时，外科旁路／重建长期通畅率优于单纯球囊扩张；以支架为主的腔内治疗安全性与有效性尚可，但再狭窄常见，需再次干预
• 最终方案决定因素：病变长度／部位、炎症状态、治疗中心经验

扩张幅度注意事项

• 目标：降低跨狭窄压差
• 避免：过度扩张，减少夹层、穿孔、假性动脉瘤等并发症

围术期管理与随访

• 血压管理
  • 术前：至少2周强化血压控制（收缩压<140 mmHg）
  • 术中：血管开放前收缩压维持在100 - 120mmHg
  • 术后：24 - 72h高血压患者由静脉过渡到口服降压药，收缩压维持在120 - 140mmHg，口服药长期维持治疗
• 抗血小板及抗凝策略
  • 介入治疗术后：阿司匹林联合氯吡格雷双抗治疗3 - 6个月，后单药长期维持，可加用新型口服抗凝药或华法林（INR 2.0 - 2.5）
  • 外科旁路移植术后：长期抗血小板治疗，抗凝药个体化评估
• 长期随访方案
  • 影像学随访：介入或术后3、6、12个月行CTA或MRA评估主动脉通畅情况，之后每年1次；肾功能正常选CTA，肾功能不全或对对比剂过敏选MRA
  • 血压监测：每月测量四肢血压，评估控制达标率
  • 脏器功能评估：每3 - 6个月评估肾功能（eGFR、尿蛋白）及心功能（超声心动图）

总结与展望

• 治疗重要性：早期识别和干预，选最佳方案，对改善预后和生活质量重要
• 治疗方法：药物干预、介入治疗、外科治疗
• 新治疗进展：可扩张支架用于儿童、自体血管重建技术改善长期通畅率、经皮血管成形术为高危患者提供微创选择
• 面临挑战：病因诊断手段有限、儿童专用器械缺乏、再狭窄防治困难
• 诊疗建议：多学科协作，儿童优先药物控制血压过渡至择期介入或手术治疗，成人以解剖学纠正为主

共识声明

• 性质：基于循证医学证据和专家经验，提供医疗决策参考，无强制性法律效力
• 应用建议：结合患者具体情况和医疗资源可及性个体化诊疗
• 版权与解释权：北京高血压防治协会等共同拥有