多发性硬化诊断标准：McDonald标准2010修订版

发布日期：

2010-11-29

英文标题：

Diagnostic Criteria for Multiple Sclerosis: 2010 Revisions to the McDonald Criteria

制定者：

国际多发性硬化专家组(International Panel of MS)

出处：

ANN NEUROL 2011;69:292–302

摘要：

从今以后，多发性硬化的诊断应基于更新的标准，这样有助于早期诊断。有时即使不借助临床随访与磁共振成像(MRI)也能做出上述诊断。

这篇文章意义重大，原因在于其为神经病学协会提供更新的循证标准，可以对多发性硬化症做出早期特异性诊断，从而有助于患者更好地进行咨询并得到早期治疗。

本文提供了修订的多发性硬化MS诊断标准，是对先前由同一专家组获得一致认同而发表的论文进行的更新。依据若干新的证据，修订版的标准在保留诊断的敏感性与特异性同时实现了简化。而且，采用更新的标准，对MS进行更早的诊断成为可能，最终可以让患者接受更早的治疗。本文明确指出，这些标准并不应作为鉴别诊断的指南，并且在使用其进行个体病例诊断前，依然有必要采用合适的循证方法考虑并排除可替代诊断。

在表现出中枢神经系统脱髓鞘(CNS)疾病的临床孤立综合症患者中，基于这些修订和更新的标准，可对MS进行更早的诊断，并且在某些情况下，如果满足特定的必要条件，甚至无需临床随访以及MRI就能进行上述诊断。

表格4：2010版多发性硬化McDonald诊断标准

临床表现		诊断MS必需的进一步证据
≥2次临床发作^a；≥2个病灶的客观临床证据或1个病灶的客观临床证据并有1次先前发作的合理证据^b		无^c
≥2次临床发作^a；1个病灶的客观临床证据		空间的多发性需具备下列2项中的任何一项： ● MS 4个CNS典型病灶区域（脑室旁、近皮质、幕下和脊髓）^d中至少2个区域有≥1个T2病灶 ● 等待累及CNS不同部位的再次临床发作^a
1次临床发作^a；≥2个病灶的客观临床证据		时间的多发性需具备下列3项中的任何一项： ● 任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶 ● 随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短 ● 等待再次临床发作^a
1次临床发作^a；1个病灶的客观临床证据（临床孤立综合征）		空间的多发性需具备下列2项中的任何一项： ● MS 4个CNS典型病灶区域（脑室旁、近皮质、幕下和脊髓）^d中至少2个区域有≥1个T2病灶 ● 等待累及CNS不同部位的再次临床发作^a 时间的多发性需符合以下3项中的任何一项： ● 任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶 ● 随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短 ● 等待再次临床发作^a
提示MS的隐袭进展性神经功能障碍（PPMS）		回顾性或前瞻性调查表明疾病进展持续1年并具备下列3项中的2项^d： ● MS特征病灶区域（脑室旁、近皮层或幕下）有≥1个T2病灶以证明脑内病灶的空间多发性 ● 脊髓内有≥2个T2病灶以证明脊髓病灶的空间多发性 ● CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据表明有寡克隆区带和/或IgG指数增高）

临床表现符合上述诊断标准且无其他更合理的解释时，可明确诊断为MS；疑似MS，但不完全符合上述诊断标准时，诊断为“可能的MS”；用其他诊断能更合理地解释临床表现时，诊断为“非MS”。 a、一次发作（复发、恶化）被定义为：① 具有CNS急性炎性脱髓鞘病变特征的当前或既往事件；② 由患者主观叙述或客观检查发现；③ 持续至少24 h；和 ④ 无发热或感染征象。临床发作需由同期的客观检查证实；即使在缺乏CNS客观证据时，某些具有MS典型症状和进展的既往事件亦可为先前的脱髓鞘病变提供合理支持。患者主观叙述的发作性症状（既往或当前）应是持续至少24 h的多次发作。确诊MS前需确定：① 至少有1次发作必须由客观检查证实；② 既往有视觉障碍的患者视觉诱发电位阳性；或 ③ MRI检查发现与既往神经系统症状相符的CNS区域有脱髓鞘改变。 b、根据2次发作的客观证据所做出的临床诊断最为可靠。在缺乏神经系统受累的客观证据时，对1次先前发作的合理证据包括：① 具有炎性脱髓鞘病变典型症状和进展的既往事件；② 至少有1次被客观证据支持的临床发作。 c、不需要进一步证据。但仍需借助影像学资料并依据上述诊断标准做出MS相关诊断。当影像学或其他检查（如CSF）结果为阴性时，应慎重诊断MS或考虑其他可能的诊断。诊断MS前必须满足：① 所有临床表现无其他更合理的解释；和 ② 有支持MS的客观证据。 d、不需要钆增强病灶。对有脑干或脊髓综合征的患者，其责任病灶不在MS病灶数统计之列。展开