儿童和成人Ebstein畸形外科治疗中国专家共识

发布日期：

2025-11-12

制定者：

国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会

出处：

中国胸心血管外科临床杂志,2025,32(12):1677-1685.

摘要：

埃伯斯坦畸形（Ebstein anomaly，EA）又称三尖瓣下移畸形，是一类罕见的先天性心脏畸形，发病率占活产胎儿的 0.005‰～0.025‰。其以三尖瓣隔瓣及后瓣瓣叶向右心室心尖部移位、右心室房化变薄为特点，且依据该解剖特点的严重程度可分为四型。血流动力学异常程度主要取决于房化右心室容积、三尖瓣反流及右心室功能等。主要临床表现包括心力衰竭、紫绀和心律失常。超声心动图为其确诊的首选检查方法，此外心脏磁共振成像是评估三尖瓣反流指数和右心室功能的金标准，在术前EA 的诊断、治疗决策以及术后随访中都具有重要价值。外科干预为其主要治疗方式，尽管存在多种手术方式，当前锥形（Cone）重建技术为该疾病的首选术式。本文根据文献提供的循证资料和专家意见，在EA 的临床分型、诊断标准、手术治疗策略、并发症的处理及预后评估方面作了全面的归纳与建议。展开

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