中国肝豆状核变性肾脏损害中西医结合管理专家共识

发布日期：

2025-09-24

制定者：

中国中西医结合学会神经科专业委员会

出处：

中国实验方剂学杂志,2025,31(19):43-53.

摘要：

肝豆状核变性是多器官损害的铜代谢障碍性疾病，肾脏是该疾病的第三大受累器官，肾脏损害可发生于肝豆状核变性任何时期，然而病程中肾脏疾病特征大多被忽视。部分患者早期没有明显表现，因此延误治疗，待到出现显著症状为时已晚。肝豆状核变性自身的罕见性、肾脏损害症状的非特异性导致临床难以进行大样本、多中心的对照试验，现行诊疗指南重点多集中于该病肝脏及神经系统表现，对肾脏损害描述相对较少，不利于进一步临床诊治及疗效评估。因此合理、及时地发现及治疗肝豆状核变性肾脏损害，关系到患者的治疗效果及生活质量。该共识由国内脑病（神经内科）、肝病、肾病领域中西医专家共同制定，结合中医理论和专家一线临床经验，吸纳分析、集合整理、总结规律，主要起草人撰写初稿后交由审修专家交叉审修后修订。该共识提供了肝豆状核变性肾脏损害的中西医结合诊疗及管理建议，旨在优化该病肾脏损害患者治疗方案，科学管理日常生活，改善患者病情，提高生活质量，从而推动肝豆状核变性肾脏损害临床诊治、管理路径的标准化、专业化和一致性，实现罕见病诊断、治疗的科学、精准、优化管理。该共识将在临床实践中不断验证和持续更新，适时补充新的医学证据。展开

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