指南摘要 

鉴别儿童呼吸道合并症的风险 

呼吸道健康的临床评估应作为每一例神经肌无力患儿(NMW)医学会诊的一部分，并确定肌无力的进展和应对呼吸道感染、吸气、脊柱侧弯及睡眠呼吸障碍进展的能力。[D]

尺骨长度或两臂伸展距离可用于预测无法测量身高的神经肌肉病患儿的肺功能情况。[B]

所有能够进行呼吸道检查的神经肌肉疾病患者均应测定肺活量，该项检查可作为呼吸道评估的一部分。[C]

咳嗽最大呼吸流量可作为评估12岁以上神经肌肉病患儿有效分泌清除率的一部分。

肺活量<60%、肌无力进展导致无法行走及永久失去行走能力的神经肌肉病患儿，睡眠呼吸障碍的评估至少一年一次。[D]

所有出现阻塞性睡眠呼吸暂停症状或换气不足的婴幼儿、神经肌无力患儿以及临床明显表现为膈肌疾病和强直性脊柱炎综合症的患儿，睡眠呼吸障碍的评估至少一年一次。[√]

疾病恶化程度不确定的幼儿和表现出临床恶化症状、反复感染或出现睡眠呼吸障碍的较大的儿童，其睡眠情况的评估应多于每年一次。[√]

夜间血氧饱和度异常的儿童均应更详细的监测睡眠情况，至少包括氧合二氧化碳的监测法。[√]

当怀疑睡眠呼吸障碍的病因时，可采用夜间多道睡眠描记法和睡眠生理记录法。[√]

家庭便携式氧合二氧化碳监测及睡眠生理监测可能是某些患者的最佳选择。[√]

具有吞咽困难病史的神经肌肉病患儿应由说话和语言治疗专家进行喂养评估，如果认为吞咽时不安全的还应包括X线透视吞咽功能的评估[√]。  

呼吸道清除功能与呼吸肌训练

咳嗽无效的儿童（包括12岁以上咳嗽最大呼吸流量<270 L/min的儿童），尤其当他们呼吸道感染恶化发作时，应教会他们努力咳嗽的技巧。[C]

人工协助咳嗽和加强通风以获得最大吸气能力是改善咳嗽效率的有效方法，应在适当的时候应用这些方法。[C]

每一位极度虚弱的患儿均应考虑采用机械吸气/呼气(MI-E)，包括延髓功能丧失、无法配合人工协助咳嗽或加强通风措施以及以上方法均无效的患儿。[C]

高频率胸壁震荡和肺内叩击通气等震动技术应考虑用于分泌困难或即使采用其他呼吸道清理技术仍存在持续性肺不张的患儿。[D]

呼吸道感染且患儿呼吸室内空气氧饱和度低于95%时应采用呼吸道清理技术。如果该技术无法使氧饱和度达到95%或以上，应采取其他清理呼吸道的方法。这可能就需要到医院接受治疗了。[D]

所有医院的急诊室都应备有MI-E作为神经肌肉病患者清理呼吸道治疗的备选方案，以预防疾病恶化和以备   插管和机械通气的需要。[D]

持续性分泌物粘稠的患儿可考虑生理盐水雾化吸入。[√]

无创性通气(NIV)和呼吸道分泌物粘稠的患儿可考虑采用湿化措施。应用该治疗方法时应确保湿化不会导致口腔分泌物增加。[√]

协助排痰时，应准备适当的应急设备（如复苏包和吸引器）以防大的痰栓进去中央气道可能引起的呼吸道阻塞。[√]

夜间或白天常规应用NIV的患儿清理呼吸道时应用呼吸机协助深呼吸。清理呼吸道分泌物是采用NIV可预防呼吸肌疲劳。[√]

采用MI-E进行呼吸道清理的患儿，在治疗期间应给与充足的休息时间，以预防因咳嗽引起的呼吸肌疲劳。[√]

MI-E治疗末期，采用吸入法让患儿留有适当的功能残气量是非常重要的。[√]

辅助通气 （略）

手术计划 （略）

脊柱侧弯 （略）

影响呼吸道健康的其他问题与干预措施 （略）

过渡到成人治疗 （略）

生活质量与姑息治疗 （略）

特别注意  （略）