英文标题:
International expert consensus statement on the diagnosis and management of congenital nephrogenic diabetes insipidus (arginine vasopressin resistance)
出处:
Nat Rev Nephrol.2025 Feb;21(2):83-96.
摘要:
先天性肾性尿崩症(NDI)是一种罕见的遗传性水稳态紊乱,是由远端肾单位对精氨酸加压素不敏感引起的。肾脏失去浓缩尿液的能力,导致多尿、烦渴和高渗性脱水的危险。本文主要针对儿童和成人 NDI 的诊断、治疗和随访,以及NDI患者的紧急管理、遗传咨询和计划生育等提出36项建议。
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