摘要:
Evans 综合征(ES)是一种罕见的自身免疫性疾病,其特征是至少出现两种自身免疫性血细胞减少(AIC),AIC包括免疫性血小板减少症(ITP)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和自身免疫性中性粒细胞减少症(AIN)。21%~50%的ES 患者为继发性。本病有反复复发、可并发血栓及感染等严重并发症和高死亡率的特点。ES的治疗具有高度异质性,需兼顾AIC、原发疾病及并发症的治疗。目前国内外缺乏ES的前瞻性证据、随机对照试验,为进一步规范我国ES的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组参考国外ES诊治共识及国内外最新ES相关文献,制定本共识,旨在为临床ES的诊断和治疗提供参考意见。
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