占成人 ALL 的 25%,治疗与 B 系 ALL 相似,标准诱导后通常有强化阶段,包括 CP 和阿糖胞苷(AC);强化使用 ASP 在儿童 T - ALL 中有效,成人中奈拉滨作为巩固治疗是否改善预后尚不清楚;成人试验中奈拉滨联合 Hyper - CVAD 未显示 OS 获益,儿童试验中 5 年 DFS 有改善,但 OS 无差异,可降低 CNS 复发率;建议尽可能参加基于奈拉滨的试验
MRD 和 SCT
MRD 检测对指导 SCT 至关重要;早期 T 前体细胞 ALL(ETP ALL)预后差,高危老年患者有合适供体时可考虑减低强度预处理(RIC)SCT
LBL
患者特征和预后因素
罕见非霍奇金淋巴瘤(NHL),1% - 3%,80% - 90%为 T 细胞型(T - LBL),与 ALL 以骨髓浸润 25%为界区分;基因表达谱和单核苷酸多态性分析显示 T - ALL 和 T - LBL 存在差异,T - LBL 胸腺亚型占 70%,预后较好;患者多为男性,常为晚期(III - IV 期),90%有纵隔肿块,5% - 10%有 CNS 受累,70%有淋巴结或其他器官受累,乳酸脱氢酶(LDH)常升高,外周血(PB)值大多正常
治疗
罕见情况下,肿瘤溶解综合征和胸腔压迫需立即用皮质类固醇治疗;治疗应基于 ALL 方案,CR 率 70% - 90%,5 年 EFS 和 OS 60% - 70%;CNS 预防与 ALL 相同;早期纵隔放疗后纵隔复发率高,现通过强化全身化疗补偿,PET 理论上可指导残留病治疗,但具体应用未确定;MRD 可评估反应,SCT 用于 T - LBL 二次 CR 或难治病例,与化疗单独治疗 OS 相当,但需考虑选择偏倚
复发/难治性 ALL
传统化疗挽救
根据方案和亚型,5% - 10%患者原发性难治,30% - 60%患者复发,骨髓是最常见复发部位,免疫治疗广泛使用后髓外复发可能增加;成人 R/R ALL 预后差,挽救化疗新 CR 率 20% - 40%,缓解通常不持久,延长 DFS 和治愈比例约 10% - 15%;国际研究显示 R/R Ph - B 系 ALL 3 年 OS 仅 10%,预后预测因素包括年龄、首次缓解持续时间、初始挽救治疗反应和 SCT 能力;挽救治疗方案选择基于患者年龄、合并症、疾病特征、既往治疗类型和缓解持续时间;R/R ALL 是紧急情况,患者应转诊至有经验的中心制定综合管理计划,所有患者都应考虑 SCT 适应证