疾病概述

• 定义：小儿喉运动神经损伤导致的声带运动障碍，主要表现为发声、呼吸和吞咽功能障碍，严重可致窒息
• 流行病学：占喉先天性疾病的10%，是新生儿喉喘鸣第2位病因；国内2500例声嘶患儿中占5.6%，77.3%患儿年龄<1岁，多合并先天性心脏病；国外NICU早产儿患病率3.5%，孕周<26周早产儿患病率达18%
• 分型：按损伤部位分为喉上神经、喉返神经麻痹或混合性神经麻痹；按发病侧别分为单侧麻痹或双侧麻痹；按损伤程度分为完全性麻痹或不完全性麻痹

儿童喉解剖特点

• 喉位置：新生儿环状软骨下缘在第四颈椎水平，2岁降至第五颈椎，5岁达第六颈椎，成年后达第六至第七颈椎
• 喉功能发育：新生儿声带软骨部/膜部长度约7:3，呼吸功能优先于言语功能；3岁后膜部长于软骨部，学龄前期比例约4:7；6岁至青春期喉基本停止生长，青春期后再次发育，音调随发育逐渐降低，男性青春期后声带更长更重，发声更低沉
• 结构特点：甲状软骨板角度较成人更大、稍圆；喉软骨未钙化，质地软，影像学显影差；黏膜下组织疏松，炎症时易肿胀引发喉梗阻

病因

• 中枢神经系统病变：直接损伤或占位、牵拉高位迷走神经，常见于Arnold-Chiari畸形、大脑发育不全、缺血缺氧性脑病、脑室内出血、梗阻性脑积水、颅内或颅底肿块、脊髓脊膜膨出、脑膨出等
• 医源性因素：多为颈、胸、心脏手术损伤迷走神经或喉返神经，多为单侧；婴幼儿心脏手术总发生率9.3%，主动脉弓相关手术、PDA结扎术发生率19.7%，左心室发育不全综合征手术、主动脉弓重建术发生率48%~59%，早产儿、极低体重儿PDA术后发生率更高；气管食管瘘和食道闭锁修复术发生率3.0%~5.7%；ECMO颈动脉置管易致右侧麻痹；梨状窝瘘内瘘口烧灼术发生率6.4%，颈外手术发生率11.1%
• 心脏和纵隔解剖异常：先天性室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉缩窄、心脏大血管转位、无名动脉发育异常、支气管囊肿、食管多发囊肿、囊状水瘤等，可牵拉或压迫喉返神经致病
• 产伤：臀位难产、胎头吸引器或产钳助产，牵拉或压迫神经，多为单侧
• 化疗药物：长春新碱可致周围神经病变引发麻痹，停药后多可恢复
• 特发性：原因不明，可单侧或双侧，因内收肌肌力强于外展肌致声带处于旁正中位

临床表现

• 发声障碍：声嘶、发声无力、咳嗽哭闹时漏气；单侧麻痹哭声无力，后期代偿可好转；双侧麻痹哭声有力，易伴呼吸困难
• 喉喘鸣：最常见症状，所有双侧麻痹、75%单侧麻痹患儿可出现；双侧麻痹症状更重，可出现紫绀、呼吸困难、窒息
• 吞咽困难：单侧、双侧均可出现，心脏术后麻痹患儿发生率93%；表现为喂养时/喂养后咳嗽、进食梗阻感

辅助检查

• 喉镜检查：用于动态观察声带运动及上呼吸道结构；不配合患儿可在浅麻醉、保留自主呼吸下行直接喉镜检查；双侧麻痹需同时行气管镜、食道镜排除下气道、消化道病变
  • 单侧麻痹：早期患侧声带旁正中位，声门闭合不全；损伤轻者可恢复部分运动，或发声时可内收但无外展，为不完全性麻痹；损伤重者声带固定于旁正中位至正中位，可萎缩菲薄呈弓形，为完全性麻痹
  • 双侧麻痹：早期双侧声带固定于旁正中位；随病程进展内收运动较外展更易恢复，表现为发声时可内收，吸气时无外展，声门裂隙小引发呼吸困难
• 影像学和超声检查：CT、MRI对儿童喉结构显影差，诊断作用有限；喉部超声可清晰显示喉部结构，实时动态观察，无创伤无需镇静，可用于诊断和随访
• 喉肌电图检查：可判断喉神经损伤程度、功能状态，鉴别声带麻痹与杓状软骨脱位；儿童需在全麻、保留自主通气下操作，尚未广泛开展
• 吞咽功能评估：临床评估含病史、颅神经、口腔结构功能、呼吸状况、吸吮功能、进食各阶段状态等；检查手段包括吞咽造影（可评估吞咽各时相及吸吮-吞咽-呼吸协调性，但有射线、患儿易哭闹不配合）、软管喉镜吞咽功能评估（可清晰显示鼻咽至喉咽解剖及分泌物情况，无法评估吞咽协调性）

诊断与鉴别诊断

• 诊断依据：结合病史（发病年龄、生产史、手术史、呼吸/喂养情况）、临床表现、体格检查（头、颈、胸、神经系统检查）、喉镜检查结果综合判断
• 鉴别诊断
  • 环杓关节脱位：多有麻醉插管或外伤史，持续声嘶、发声无力，可伴饮水呛咳；喉镜见患侧声带固定、两侧声带不在同一平面，喉肌电图正常
  • 咽喉部肿瘤：肿瘤累及杓状软骨或声门时出现声嘶，喉镜、影像学检查可发现占位
  • 重症肌无力：声嘶、构音障碍呈“晨轻暮重”，活动后加重休息后减轻，喉肌电图重复神经刺激可见衰减
  • 喉肌病：遗传性肌肉病变如肌营养失调、线粒体肌病等，可出现声门闭合不全、声带运动减弱，肌肉活检可明确诊断

治疗

• 总原则：积极寻找病因并治疗原发病；及时处理喉梗阻、误咽呛咳；实施不可逆手术前至少观察12个月以上
• 单侧声带麻痹治疗
  • 多数无需特殊治疗，健侧声带可代偿恢复功能；轻度吞咽、发声障碍可观察等待，或尝试偏向患侧进食减少误吸
  • 嗓音训练：适用于6岁以上儿童，贯穿治疗全程；内容包括半吞咽发boom音、用力起音训练、发声力量训练、腹式呼吸训练，需制定个性化方案定期评估
  • 手术治疗：声嘶、误咽呛咳严重影响生长发育时可选择，术式包括声带注射填充术、喉框架手术、喉神经修复术，目前临床开展较少
• 双侧声带麻痹治疗
  • 气管切开：急性上呼吸道梗阻、有恢复可能的患儿为首选，54%~69%患儿需行该手术，Arnold-Chiari畸形患儿切开率达86%；无呼吸困难、发育良好者可暂不切开密切随访；术后至少随访至2岁再考虑进一步手术，特发性双侧麻痹建议延至青春期后
  • 声门扩大术：优先选择对发声、吞咽损害小的术式，目前多采用喉内径路
    • 内镜下杓状软骨切除术、声带后端切断术：利用CO2激光或等离子刀操作，扩大声门呼吸区，术后拔管率81.4%；为不可逆手术，仅用于声带运动无望恢复的患儿
    • 内镜下声带外移固定术：通过缝线外移声带扩大声门，声带恢复运动后可拆除缝线，为可逆术式，多数患者可避免气管切开，对吞咽功能影响小
  • 其他：肉毒素注射、喉起搏器、干细胞移植、基因治疗等在儿童中应用罕见