子宫相关畸形命名修订

• 子宫纵隔
  • 推荐使用“子宫纵隔（seplate uterus）”
  • 废除“子宫中隔”
• 始基子宫
  • 双侧副中肾管融合后不久即停止发育，子宫极小，多数无宫腔或为实体肌性子宫，无子宫内膜
  • 废除“偶见始基子宫有宫腔和内膜”用语
• 幼稚子宫
  • 双侧副中肾管融合形成子宫后停止发育所致，有子宫内膜
• 弓形子宫
  • 子宫输卵管造影中宫底呈较宽马鞍形凹陷，废除“鞍状子宫”
  • 定义有争议，2013年及2016年ESHRE及ESGE分类中无此命名
  • 与纵隔子宫鉴别：三维冠状切面，α角为钝角、d＜1cm为弓形子宫；α角为锐角、d＞1cm为纵隔子宫
• 双角子宫
  • 与纵隔子宫鉴别标准不统一
  • 推荐用ESHRE定义鉴别不全纵隔子宫与双角子宫：宫底浆膜层内陷＜宫壁厚度50％且宫腔内隔厚度＞宫壁厚度50％，定为纵隔子宫；宫底浆膜层内陷＞宫壁厚度50％，则为双角子宫
• 残角子宫
  • 一侧副中肾管发育异常，仅有子宫体及输卵管，无子宫颈及阴道，子宫体末端为盲端
  • 另一侧副中肾管发育成单角子宫
  • 分为三型：I型有内膜且与单角子宫腔有瘘管相通；II型有内膜但与单角子宫腔不相通；III型无功能内膜，无宫腔结构
• Robert子宫
  • 推荐使用，废除“斜隔子宫”“盲角子宫”
  • 基本解剖学特点为非对称子宫分隔伴部分宫腔内经血潴留，子宫分隔偏于宫腔一侧，将该侧宫腔封闭成盲腔，盲腔与该侧输卵管相通，子宫外轮廓基本正常
• 子宫附腔
  • 罕见梗阻性生殖器官畸形，表现为包裹积血的圆形空腔肿物，腔内覆盖子宫内膜，位于圆韧带与子宫连接处下方外侧
  • 解剖要点：位于圆韧带下方孤立附属空腔肿物，与输卵管不相通；子宫、输卵管、卵巢发育正常（偶有例外）；空腔内衬有子宫内膜

阴道相关畸形命名修订

• 阴道横隔、纵隔
  • 推荐使用“阴道横隔（transverse vaginal septum）”“阴道纵隔（longitudinal vaginal septum）”

子宫颈相关畸形命名统一

• 子宫颈未发育
  • 英文“cervical agenesis”，替代“先天性无子宫颈”“子宫颈缺如”
• 子宫颈完全闭锁
  • 替代“子宫颈发育不良”
• 子宫颈外口闭塞
  • 用“子宫颈外口”替代“子宫颈”，“闭塞”区分“闭锁”
• 条索状子宫颈
  • 阴道检查不可见但可触及子宫颈阴道部结构
• 子宫颈残迹

综合征及其他畸形命名修订

• MRKH综合征
  • 英文Mayer - Rokitansky - Küster - Hauser syndrome，废除“先天性无子宫、无阴道”等名称
  • 解剖学特征：单侧或双侧实性始基子宫结节，无子宫颈，阴道完全缺失或上2／3缺失，尿道下方有浅凹陷，外阴及阴道前庭正常，卵巢结构正常但位置可能异常，染色体核型46，XX，性激素水平正常（少数合并高雄激素血症）
  • 分为两型：I型单纯子宫、阴道发育异常，泌尿系统、骨骼系统正常；II型除子宫、阴道发育异常外，伴有泌尿系统、骨骼系统等发育畸形，合并副中肾管、泌尿系统、颈胸段体节发育异常者为MURCS综合征
• 阴道斜隔综合征
  • 双子宫、双子宫颈、双阴道，一侧阴道完全或不完全闭锁，多伴闭锁阴道侧泌尿系统畸形（肾缺如多见）
  • 分为四型：I型无孔斜隔型，一侧阴道下段闭锁，两子宫和两阴道无通道，宫腔及阴道上段隔腔内积血；II型有孔斜隔型，一侧阴道下段闭锁，隔上有小孔，宫腔及阴道上段部分积血可滴出但不畅；III型无孔斜隔合并子宫颈瘘管型，一侧阴道下段闭锁，有隔一侧积血可通过瘘管从另一侧子宫颈排出但不畅；IV型子宫颈闭锁型，闭锁侧子宫颈发育不良，隔后腔窄小无积血或无此隔后腔
• 阴道闭锁
  • 推荐北京协和医院分型法：I型阴道下段闭锁，有发育正常的阴道上端、子宫颈及子宫体，子宫内膜有功能；II型阴道完全闭锁，多合并子宫颈发育异常，子宫体发育正常或有畸形但内膜有功能
• 小阴唇融合
  • 表现为青春期月经正常来潮，但经血和尿液自同一孔道流出，可分为完全性和部分性，偶伴有泌尿系统感染等，妇科检查可及正常子宫、子宫颈及双侧附件，较少合并其他副中肾管发育异常