先天性心脏病外科治疗中国专家共识（四）： 室间隔完整型肺动脉闭锁
发布日期：
2020-04-10
出处：
中国胸心血管外科临床杂志.2020,27(5):479-484.
摘要：
室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是一种少见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的 1%～3%。PA/IVS 的病理解剖包括肺动脉瓣的完全梗阻、发育不良且发育程度不等的右心室及三尖瓣、伴或不伴冠状动脉畸形。该病自然病死率极高，如果不进行药物治疗和手术干预，患儿 2 周内死亡率达 50%，6 个月内死亡率为 85%。鉴于 PA/IVS 病理解剖的复杂性和多样性，其治疗方法尚有争议。为了相对规范 PA/IVS 的外科治疗策略，我们结合文献提供的循证资料和专家意见，制定该专家共识。
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Lex666
于2020-04-14上传
编者信息
国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会
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