流行病学

• 发病率和患病率不明，在不同帕金森综合征研究人群中占2％ - 12％
• 帕金森病合并脑血管损害比例低，且与步态障碍无关
• 常合并脑血管病危险因素，如高血压、冠心病等

病理

• 特征为血管因素致脑损害，以缺血为主，出血罕见
• 病变部位累及皮质下脑白质、基底节区等
• 血管病理为小动脉硬化，脑组织病理为腔隙及脑白质损害
• 少见病因各有不同病理特征
• 缺乏统一病理学诊断标准，与帕金森病有区别

临床表现

运动症状

• 双下肢帕金森综合征，如步态障碍、“冻结”现象等
• 肌强直、姿势不稳等常见，双上肢一般正常，少数受累，静止性震颤罕见
• 部分患者双侧掌颌反射阳性

非运动症状

• 认知障碍、痴呆和小便失禁常见，还有体位性低血压等

少见症状体征

• Myerson征阳性，罕见嗅觉障碍及视幻觉

起病形式和病情进展

• 部分急性起病，偏侧帕金森综合征，部分可好转或对左旋多巴反应好
• 部分隐匿起病，双下肢步态障碍，病情进展，多巴胺能药物疗效欠佳

影像学

CT与MRI

• 显示广泛脑室周围白质损害、腔隙及脑室扩大
• 新型MRI技术有应用前景

SPECT

• DAT显像：帕金森病摄取显著降低，VP一般正常，病变损害末梢时可下降
• MIBG显像：帕金森病摄取量减少，VP正常或轻度减少
• 123I - IBZM显像在VP中缺乏研究
• SPECT结合MRI可鉴别帕金森病和VP

诊断与鉴别诊断

诊断

• 常用Zijlmans诊断标准，需有帕金森综合征、脑血管病表现且二者有关联，排除特定原因
• 两种类型：卒中后偏侧帕金森综合征和隐匿起病“下半身帕金森综合征”

鉴别诊断

• 帕金森病：单侧起病，症状不对称，早期少见痴呆等，多巴胺能药物有效，影像学异常轻
• 进行性核上性麻痹：有特征性眼球垂直运动障碍，头颅MRI有典型改变
• 额叶肿瘤：合并额叶受损症状，肌张力增高不明显，影像学可鉴别
• 正常压力脑积水：有“三联征”，帕金森症候群不突出，脑脊液引流术效果可能更好

治疗

帕金森综合征治疗

• 多巴胺能药物部分有效，脑白质病变引起的疗效欠佳
• rTMS可改善步态障碍，丘脑底核脑深部电刺激和康复治疗缺乏研究

脑血管病治疗及血管性危险因素控制

• 急性VP按指南进行急性期处理和二级预防
• 慢性VP抗血小板治疗缺乏研究，他汀类和降压药物作用有争议
• 控制危险因素对防治卒中及认知障碍有益，但能否延缓VP进展待研究

认知功能障碍治疗

• 胆碱酯酶抑制剂和美金刚对VaD认知功能可能有改善作用
• 银杏制剂可能有效，但对VP治疗需进一步研究

问题与展望

• VP有两种类型，后者有争议
• 缺乏公认诊断标准和大规模临床研究
• 需加强认识，开展相关研究，建立诊断标准