边缘区淋巴瘤（MZL）是一类起源于淋巴滤泡组织边缘区B细胞的惰性淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的5％～15％。MZL 具有诊断疑难及治疗选择多样的特点，是淋巴瘤诊治中较为困难的亚型。近年来，随着淋巴瘤整体研究的快速进展，国内外对MZL 的认识逐渐提高，为进一步规范我国MZL 的诊断和治疗，中国惰性淋巴瘤协作组等组织全国相关领域专家进行讨论，最终形成本指南，供广大医务工作者参考。