自身免疫性肝炎（AIH）是一种病因不明的慢性肝脏疾病，可影响任何患者，不论其年龄、性别和种族如何。其临床表现可从无症状到急性肝衰竭伴大量肝细胞坏死。本文主要为成人和儿童AIH的诊断和管理提供最新的指导。病提供了AIH变体和特定形式患者管理的最新指南，以及AIH相关肝硬化管理的详细指南，包括门脉高压和肝细胞癌的监测，以及失代偿肝硬化的肝移植。