嗜酸性粒细胞增多症包括一组非血液系统（继发或反应性）和血液系统（原发或克隆性）疾病，该组疾病可能伴有器官受损。基于新的临床研究数据和对疾病分子遗传学解析结果，2022 年世界卫生组织（WHO）和国际共识分型（ICC）对嗜酸性粒细胞增多性疾病的诊断和分型标准进行了更新。本指南是在《嗜酸性粒细胞增多症诊断和治疗中国专家共识（2017 年版）》基础上的更新，旨在为我国血液学工作者提供一个规范的嗜酸性粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则。