川崎病（Kawasaki disease, KD） 是一种急性自限性血管炎性疾病，是引起5 岁以下儿童后天获得性心脏病的最常见原因。国家卫生健康委员会发布的2023 年儿科质控工作改进目标之一是降低KD 患儿心脏事件的发生率及KD 相关病死率。为规范我国KD 的诊断、治疗和长期管理实践，有效预防、减少冠状动脉病变的发生及远期不良影响，指南工作组遵循世界卫生组织指南制订的原则和方法，参照现有国内外证据和经验形成了《中国儿童川崎病诊疗循证指南（2023 年）》。该指南针对KD 的分类及定义、不同类型KD 的诊断、KD 急性期治疗、超声心动图在KD 并发症识别中的应用和KD 合并巨噬细胞活化综合征的处理等临床问题，基于最佳证据和专家共识形成了20 条推荐意见，以期为广大医护人员在儿童KD 的诊断与治疗方面提供指导与决策依据。