Fontan手术是新生儿单室心脏序贯姑息性手术治疗的最后一步。由此产生的长期血流动力学改变促使肝损伤，导致Fontan相关性肝病(FALD)。本文提供了FALD的明确定义和描述，指导肝病分期并为不同临床情况的管理提供基于证据和经验的建议。