命名

• 推荐使用“心尖球形综合征”作为正式名称
• 避免使用“心肌病”这一术语

定义与诊断

• 定义：急性且通常可逆的心力衰竭综合征，可能是急性儿茶酚胺能心肌顿抑的一种形式
• 诊断标准：新的七项诊断标准，涵盖解剖特征、心电图改变、心脏生物标志物及心肌功能障碍的可逆性
• 诊断算法：考虑相关药物使用、持续心电图监测、重复成像等

临床亚型

• 原发性心尖球形综合征：急性心脏症状为就医主要原因，应激触发因素可能不明确
• 继发性心尖球形综合征：发生于因其他疾病住院的患者，由交感神经系统突然激活或儿茶酚胺升高诱发

解剖学变异

• 常见变异：典型的心尖部变异、倒置或基底段变异、中间左心室变异
• 罕见变异：双心室心尖部功能障碍、心尖部尖端保留功能障碍、孤立性右心室心尖球形综合征

触发因素

• 应激触发因素常见但不总是存在
• 包括情绪或身体应激，如急性医疗、外科、产科或精神科急症

流行病学

• 发病率：可能比以前认为的更常见，但确切发病率未知
• 人群特征：主要影响绝经后女性，男性和年轻女性也可发病

病理生理学

• 儿茶酚胺的核心作用：应激触发，交感神经激活，血清儿茶酚胺水平升高
• 病理生理假说：血管性和心肌性原因，可能多种因素协同作用
• 遗传易感性：可能存在遗传倾向，但研究结果存在冲突

临床表现

• 典型症状：急性胸痛、呼吸困难、心悸，严重时可出现晕厥或心源性休克
• 诊断评估：及时进行心电图、心脏生物标志物检测和心脏成像检查

心电图异常

• 急性发作期：超95%患者心电图异常，表现为ST段抬高、压低、新LBBB，有时有Q波
• 症状发作24 - 48小时：出现广泛T波倒置和显著QT间期延长
• 延迟就诊：可观察到无ST段抬高的T波倒置和QTc延长
• 作用：用于风险分层，辅助鉴别Takotsubo综合征和STEMI，但不能单独用于区分两者

影像学检查

• 冠状动脉造影和心室造影：多数患者应行紧急冠状动脉造影排除STEMI或NSTEMI；排除病因性冠状动脉阻塞后应行心室造影诊断Takotsubo综合征
• 超声心动图：作为首选非侵入性成像技术，评估LV形态和功能，检测并发症并监测恢复情况
• 心脏磁共振成像：提供3D解剖信息，鉴别Takotsubo综合征与其他疾病，急性期可考虑使用，受限情况下用于临界和不确定病例
• 冠状动脉计算机断层血管造影：用于延迟就诊或回顾性评估患者，排除冠状动脉狭窄
• 放射性核素成像：作用未确定，心肌灌注显像可排除梗死，mIBG可检测心肌交感神经末梢活动

风险分层

• 确诊或疑似诊断后进行风险分层，指导治疗
• 主要风险因素：年龄≥75岁、收缩压<110mmHg、临床肺水肿、不明原因晕厥、VT或VF、LVEF<35%、LVOTO≥40mmHg、二尖瓣反流、心尖血栓、新VSD或局限性LV壁破裂
• 次要风险因素：年龄70 - 75岁、QTc≥500ms、病理性Q波、持续性ST段抬高、LVEF 35 - 45%、身体应激源、利钠肽升高、旁观者CAD、双心室受累

并发症

• 心脏并发症：右心室受累、急性心力衰竭、左心室流出道梗阻等
• 非心脏并发症：血栓形成、心包填塞等
• 急性并发症：急性心力衰竭、左心室流出道梗阻、二尖瓣反流、心源性休克、心律失常、血栓形成、心包积液、心室壁破裂、右心室受累

预后

• 复发率：5 - 22%
• 死亡率：住院死亡率1 - 4.5%，5年死亡率3 - 17%；住院死亡率2 - 5%，主要由难治性心源性休克或心室颤动引起
• 长期预后：数据有限，部分患者有持续心脏症状，需专业护理

治疗

• 风险分层：确诊或疑似诊断后进行风险分层，指导治疗
• 治疗算法：基于风险分层的新管理算法
• 复发管理：讨论复发的管理和预防性治疗的作用，目前尚无证据支持首次发作后进行预防性治疗
• 一般考虑：无随机临床试验支持特定治疗建议，治疗目标是支持治疗，减少并发症
• 低风险病例管理：LVEF>45%且无并发症患者可考虑提前出院，出院前审查药物，LVEF 35 - 45%患者考虑使用心力衰竭药物
• 高风险病例管理：在高水平监护环境监测至少72小时，考虑使用β受体阻滞剂、机械支持等治疗
• 预防血栓栓塞：排除MI后停用P2Y₁₂受体拮抗剂，检测到心室内血栓且无高出血风险时推荐口服抗凝
• 出院后随访：3 - 6个月随访，包括心脏成像和药物审查
• 预防复发：β受体阻滞剂可能有保护作用，心理辅导和认知行为疗法可能对特定患者有效

晚期就诊病例管理

• 回顾病史和风险因素
• 审查心电图和心脏生物标志物
• 进行心脏成像检查排除MI和其他疾病
• 考虑使用心脏mIBG评估心肌交感神经支配情况